모야모야병 증상 및 원인
모야모야병 뜻
모야모야병((Moyamoya disease)은 아시아 특히 일본에서 많이 발생하는 뇌혈관 질환으로, 뇌의 동맥이 좁아지거나 막혀 허혈이 진행하면 뇌기저부에 이상혈관이 형성되는데 그 모양이 마치 연기가 피어오르는 것처럼 보여서 병을 처음 발견한 의사에 의해 붙여진 병명입니다. 일본어로 ‘모야모야’는 연기가 뿌옇게 피어오르는 모양이라는 뜻입니다.
증상
초기 증상은 대개 두통, 두통, 흐릿한 시야, 운동 능력 저하 등의 뇌 기능 장애입니다. 증상이 심해지면 경련, 마비, 인지 기능 저하, 심지어 신경학적 결함이 발생할 수 있습니다. 어린이에서는 주로 발작과 두통이 먼저 나타날 수 있습니다.
1. 일과성 뇌허혈 발작
수분 또는 수 시간 동안 한쪽 또는 양쪽 신체 부위에서 감각 이상, 운동 마비, 언어 장애, 시야 장애 등으로 나타납니다. 특히 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후, 심한 운동을 한 후, 심하게 울고 난 후, 관악기나 풍선을 불었을 때 위와 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 특히, 어린이 환자의 절반 이상(50~60%)에서 두드러지게 나타납니다.
2. 뇌경색
뇌허혈이 뇌경색으로 진행이 되면 ‘고착화된’ 감각 이상, 운동 마비, 언어 장애, 시야 장애 또는 의식 저하 등의 심각한 신경학적 장애를 동반할 수 있습니다. 어린이 환자의 40% 정도에서 동반되며, 특히 3세 이하의 어린이는 병의 진행 양상이 매우 빨라 뇌경색이 더 흔하게 발생할 수 있습니다.
3. 뇌출혈
뇌의 혈관이 파열되어 뇌 주변에 출혈이 일어나는 상황이 발생할 수 있습니다. 이는 뇌에 손상을 입힐 수 있으며 생명을 위협할 수 있습니다. 성인 환자의 65% 정도에서 동반되나, 어린이 환자의 5% 미만에서 나타납니다. 성별로 보면 여성에서의 발생 정도가 높습니다.
4. 두통
두통이 발생할 수 있으며 특히, 어린이 환자 3명 중 1명(33%)은 정도에서 발생합니다. 두통은 아침에 심하게 발생하며 구역과 구토를 동반합니다. 휴식을 취하면 좋아지는 양상이 되풀이됩니다.
모야모야병 원인
모야모야병의 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 혈관의 좁아짐이나 막힘에 영향을 미치는 유전적 요인이나 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 모야모야병은 일부 유전적 변이와 관련이 있을 수 있으며, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 더 높을 수 있습니다.
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모야모야병 원인과 증상을 알아보는 데 도움이 되길 바랍니다.
